Нейропатії: діагностика, диференційна діагностика, лікування

УДК 616.85:616-07+616-08

Актуальність проблеми

Сьогодні, в часи поширеності різних захворювань (судинного генезу, запального характеру, метаболічних порушень, онкологічних процесів), безконтрольного застосування медикаментозного лікування росте кількість ускладнень, таких як периферична ней­ропатія, радикулопатія, полірадикулопатія, плексопатія, полінейропатія, демієлінізуючі нейропатії, компресійні нейропатії тощо, які мають спільні моменти в загальних клінічних проявах і специфічних ознаках, а також подібне загальноклінічне і специфічне лікування.

Завдання лекції — описати клінічну характеристику окремих нейропатій відповідно до патогенетичних факторів, які їх спричинили, диференційну діагностику і засоби надання невідкладної допомоги.

Термінологія

Нейропатія — це ураження тіла нервової клітини, яке проявляється окремо руховим або чутливим дефектом. Радикулопатія — це ураження в ділянці спинномозкового нерва, зазвичай уражаються корінці на якомусь рівні. Полірадикулопатія — те ж саме, але на рівні декількох корінців. Полірадикулонейропатія — те ж саме, але, окрім корінців спинномозкових нервів, ураження стосується і нервового стовбура. Периферична нейропатія — це ураження периферичної нервової системи, де страждають тіла нейронів, корінці спинномозкових нервів, нервові стовбури чи термінальні волокна. Полінейропатія — це ураження декількох периферичних нервів, зазвичай асиметрично. Мононейропатія — ураження одного периферичного нерва, частіше буває при локальній травмі. Існує множинна мононейропатія (мононеврит), при якій (якому) уражається декілька периферичних нервів (руки, ноги). Аксональна нейропатія — ураження аксона нервових клітин, а демієлінізуюча нейропатія — ураження мієлінової оболонки нерва.

Подальшим етапом лікаря є визначення типу ураження нервової системи, оскільки від цього залежить лікування і реабілітаційні заходи.

Терапія може бути етіотропною (спрямованою на боротьбу із причинним фактором захворювання) або симптоматичною.

Синдром Гійєна — Барре

Одним із таких захворювань, які потребують невідкладної допомоги, є гостра запальна демієлінізуюча полірадикулонейропатія (синдром Гійєна — Барре). Захворювання починається зі швидко прогресуючого порушення чутливості й слабкості, яке поширюється знизу догори (зі стоп до кистей — дистальні відділи), за «висхідним типом». Нерідко захворювання розвивається через декілька тижнів після гострої вірусної чи інших типів інфекції. Протягом декількох днів симптоми наростають. Симптоми варіюють від легких до дуже тяжких. Поряд із чутливими порушеннями наростають рухові, що проявляються у вигляді слабкості в дистальних відділах кінцівок, зниження чи повної втрати пропріоцептивних рефлексів. У крові можуть бути ознаки запального процесу (підвищення кількості лейкоцитів), підвищений рівень білка у спинномозковій рідині. Хворі на гостру запальну демієлінізуючу полінейропатію потребують термінової госпіталізації в нев­рологічне відділення.

Окрім гострої форми демієлінізуючої полінейропатії, існує хронічна, яка розвивається і прогресує протягом тривалішого періоду, для її перебігу характерні загострення та ремісії. Очевидно, ця форма пов’язана з моноклональною гаммапатією типу IgM. Методи діагностики та лікування однотипні з гострою формою. Перш за все призначають плазмаферез. Процедуру проводять через день 4–5 разів. Можна використовувати доступ через периферичні вени, але краще — центральний внутрішньовенний доступ. Ефективне і внутрішньовенне введення імуноглобуліну в дозі 0,4 г/кг маси тіла на добу протягом 5 днів. Ці обидва методи лікування є ефективними уже на 2–3-й день терапії, хоча процес лікування може розтягуватися на декілька тижнів. У знач­ної частини хворих клінічна картина покращується. У деяких пацієнтів відзначають дихальну недостатність. Кортикостероїди при гострій формі не завжди ефективні. Проте при хронічній формі застосування преднізолону в дозі 1 мг/кг/добу протягом 1 міс може значно покращити стан. Іноді необхідне проведення повторних курсів лікування. Рецидиви зазвичай відзначають через 3–8 тиж після покращення, що настало після першого курсу лікування. Подальша терапія визначається станом хворих.

Судинна нейропатія

Нейропатія може розвиватися в результаті системних судинних захворювань (судинні васкуліти). Трапляються випадки ураження тільки судин периферичних нервів (vasa nervorum). Перебіг цієї нейропатії значно відрізняється від інших видів нейропатій. Дефіцит часто розвивається і наростає протягом декількох днів або тижнів. Бувають також множинні нейропатії. При прогресуванні процесу клінічна картина може генералізуватися у вигляді симетричної полінейропатії. Це серйозне захворювання, яке може прогресувати у разі відсутності лікування. Воно може асоціюватися з тяжким періартеріїтом, ревматоїдним артритом, системним червоним вовчаком, гранулематозом. Для діагностики проводять біопсію периферичних нервів ураженої ділянки. Обов’язковим методом лікування є імуносупресивна терапія — преднізолон у дозі 1 мг/кг/добу в комбінації з циклофосфамідом. Його застосовують щоденно у таблетованій формі. Ефективність лікування проявляється першими результатами лише через декілька місяців.

Алкогольна нейропатія

Алкогольна нейропатія — це сенсомоторна нейропатія з домінуванням ураження ніг на початкових стадіях захворювання. При продовженні вживання алкоголю процес поширюється і на верхні кінцівки.

До сенсорних симптомів відносять: оніміння, парестезії з відчуттям поколювання і сильним болем. Рухові симптоми проявляються у вигляді «звисаючої стопи», слабкості в кистях, можлива слабкість і в проксимальних відділах ніг. На електроміографії виявляють переважно аксональний тип ураження. Лабораторні дані свідчать про ураження печінки. Основним у лікуванні є повна відмова від вживання алкоголю, призначають дієту з високим вмістом тіаміну — до 100 мг/добу. Покращення настає лише через кілька місяців. У хворих часто настає алкогольна дегенерація мозочка (аж до повної неможливості ходити внаслідок порушення рівноваги). Пацієнти з подібною дегенерацією мозочка значно гірше піддаються лікуванню.

Нейропатії можуть бути також пов’язані з механічною компресією стовбурів нервів під час глибокого сну (n. radialis — «звисаюча кисть», n. tibialis — «звисаюча стопа»).

Діабетична нейропатія

Ураження центральної нервової системи при цукровому діабеті проявляється у вигляді енцефалопатії та мієлопатії. Нерідко енцефалопатія та мієлопатія розвиваються одночасно (енцефаломієлопатія). Енцефалопатія — наслідок гіпоглікемічних і кето­ацидотичних станів. Клінічно проявляється цефалгічним, астеноневротичним, дисомнічним, кохлеовестибулярним синдромом, вегетативними розладами.

Гіпоглікемічна кома супроводжується розвитком розсіяної осередкової мікросимптоматики, вегетативної дисфункції та астеноневротичних проявів із міастенічним синдромом.

Мієлопатія нерідко проявляється вираженими провідниковими розладами больової і температурної чутливості в поєднанні з пірамідною недостатністю та рефлекторною пірамідною асиметрією.

Ураження периферичної нервової системи супроводжується дистальною діабетичною полінейропатією, що може мати форму сенсорної, моторної чи сенсомоторної. На початку це проявляється чутливими розладами у вигляді парестезій (відчуттям повзан­ня мурашок), болю в нижніх кінцівках, особливо в нічний час, інколи з болючими судомами. У подальшому хворих турбує відчуття оніміння, синдром «ватних ніг». Під час огляду відзначають прок­симальну аміотрофію. М’язи проксимальних відділів кінцівок стають слабкими, хворому важко вставати. У осіб старшого віку може розвинутися осередкова нейропатія, яка супроводжується порушенням чутливості й монопарезами. Можливе ураження декількох нервів із формуванням комплексу симптомів. Серед черепно-­мозкових нервів частіше уражаються окорухові нерви, що призводить до диплопії та косоокості.

Діабетична автономна нейропатія проявляється у вигляді кардіоваскулярної, гастроінтестинальної, урогенітальної форми, порушення системи дихання, порушення функції зіниць, порушення функції потових залоз, нейропатії мозкового шару надниркових залоз, порушення терморегуляції, нейроендокринної системи, розвивається діабетична кахексія. Кардіоваскулярна форма проявляється тахікардією спокою, фіксованим ригідним серцевим ритмом, аритмією, ортостатичною гіпотензією, безбольовою ішемією та інфарктом міокарда. Серед найчастіших причин раптової серцевої смерті у хворих на цукровий діабет вважають автономну нейропатію. Серед гастроінтестинальної автономної нейропатії найчастіше виявляють гіпо- і атонію шлунка (гастропарез), гіпомоторику кишечнику, рефлюкс-езофагіт, дисфагію, абдомінальний больовий синдром, а при урогенітальній формі — атонію сечового міхура, еректильну дисфункцію, порушення вологості піхви.

Діабетична нейропатія має декілька різновидів:

1. Сенсомоторна діабетична полінейропатія. Характеризується двобічним порушенням чутливості дистальних відділів ніг у хворих на цукровий діабет. Проявляється однобічним болем у ділянці попереку, стегні, паху, який посилюється з часом. Проявляються парестезії та порушення чутливості, слабкість чотириголового м’яза стегна. Її поява може бути несподівано швидкою, що спричиняє падіння хворого. Через декілька днів, тижнів з’являються атрофії уражених м’язів. Пацієнта продовжує турбувати сильний біль, що не піддається лікуванню анальгетиками.

2. Грудна діабетична радикулопатія. Дуже схожа за симптоматикою на ураження стегнового нерва. З’являється однобічний тиснучий біль у поперековому відділі хребта чи нижніх відділах грудної клітки. Біль може бути сильним, часто наявна гіперестезія шкіри (дотик до шкіри викликає неприємні відчуття). Анальгетики мало допомагають. Інколи ефективні трициклічні антидепресанти. Вони зменшують інтенсивність болю, покращують сон.

3. Діабетична полірадикулонейропатія. Це окремий синдром, проте в його рамках можуть проявлятися нейропатія стегнового нерва і грудна радикулопатія. Хворі скаржаться на загальну слабкість і нездужання, яке може тривати декілька тижнів або місяців. Хворі втрачають апетит, худнуть. Інколи турбує біль у спині, в боці, інколи двобічно, слабкість у ногах, переважно у проксимальних відділах.

Із найчастіших ускладнень — утворення виразок стоп, деформація стоп, остеоартропатія (стопа Шарко). Виразкові ускладнення часто призводять до ампутації кінцівок.

Хвороба Лайма

Проявом нейропатії є хвороба Лайма (кліщовий бореліоз). Зараження людини відбувається внаслідок укусу кліща. Ранніми симптомами є шкірні висипання — мігруюча еритема і грипоподібні явища — лихоманка, загальне нездужання, міалгія. Через декілька місяців з’являється ураження периферичних нервів. У лікуванні ефективна антибіотикотерапія (внутрішньовенне введення пеніциліну або цефтріаксону). Лікування триває 21 день.

Інші нейропатії

У разі інфікування вірусом імунодефіциту людини можуть виникати гострі запальні демієлінізуючі полірадикулонейропатії, або синдром Гійєна — Барре, причому вже на ранній стадії СНІДу. Головною ознакою є лімфоцитарний плеоцитоз у цереброспінальній рідині. Лікування — як при ідіопатичному синдромі Гійєна — Барре.

Полірадикулопатія може виникати на тлі ураження цитомегаловірусною інфекцією. Також вона може поєднуватися зі СНІДом. Хворі скаржаться на однобічний біль і слабкість у нижніх кінцівках. Через кілька днів ці симптоми поширюються і на протилежний бік. У ділянці промежини з’являються порушення чутливості, розвивається нетримання сечі й калу. Поступово у процес залучаються і верхні кінцівки. Лікування ганцикловіром може на деякий час покращити стан пацієнтів. Але зазвичай прогноз несприятливий.

Можуть бути й інші нейропатії, такі як нейропатія лицевого нерва — синдром Белла і біль у ділянці вуха. Може бути двобічне ураження лицевого нерва. Грудний радикуліт подібний до діабетичного і проявляється сильним болем у дерматомах. Інколи відзначають плексит плечового сплетіння, множинні мононеврити і симетричну полінейропатію.

Діагностика всіх нейропатій складна, тому в ній використовують клінічні методи, рентгенодіагностику, серологічні та лабораторні дослідження.

Список рекомендованої літератури

Для прохождения теста выполните вход

Издательство МОРИОН morion.ua АПТЕКА online apteka.ua Фармстандарт pharmstandart.com.ua Компендиум compendium.com.ua